mono

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация!!

Recommended Posts

mono    0

Здравствуйте!Поставили этот диагноз моей хорошей знакомой.Что это за болезнь есть в интернете, но предельно мало. А про лечение совсем ничего нет. Неужели это никак не лечится?

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах
dimitra    0
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративны-ми изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста моз-га, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток перед-них рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отли-чаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выде-ляют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенера-ций:Тип 1 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Mendel. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Течение медленно прогресси-рующее. Клиническая картина: поражения мозжечка (атаксия, мы-шечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (диз-артрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже вы-являются пирамидные и глазодвигательные симптомы.Тип 2 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Fickler – Winkler. На-следуется аутосомно – рецессивно. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно с атаксией в конечностях.Тип 3 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной деге-нерацией. Впервые описана Havener. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зре-ния вследствие пигментной дегенерации ганглинозных клеток сет-чатки. Тип 4 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Shut – Haymeker. На-следуется по аутосомно – доминантному типу. Наблюдаются моз-жечковые нарушения и поражения ядер VII, IX, X и XII пар череп-ных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и зад-них канатиков спинного мозга (расстройства мышечно – суставного чувства и вибрационной чувствительности).Тип 5 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, оф-тальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследова-ния аутосомно – доминантный. Характеризуется деменцией, про-грессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечко-выми симптомами.Выделяют также синдром Shy – Drager, характеризующийся пора-жением вегетативной нервной системы, мозжечка и базальных ганглиев. Он включает в себя стрионигральную, оливопонтоцере-беллярная дегенерации и мультисистемную атрофию мозга. Харак-терны также атрофические процессы в мозжечке, базальной части моста и подкорковых ядрах.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Создайте аккаунт или войдите для комментирования

Вы должны быть пользователем, чтобы оставить комментарий

Создать аккаунт

Зарегистрируйтесь для получения аккаунта. Это просто!

Зарегистрировать аккаунт

Войти

Уже зарегистрированы? Войдите здесь.

Войти сейчас